domingo, 3 de mayo de 2009

ENFERMEDADES CONGENITAS







MEGACOLON CONGENITO










También conocido como Aganglionic Megacolon congénito.
Es la ausencia congénita de detenidos o parasimpático el desarrollo de las células ganglionares en la pared intestinal, generalmente en el colon distal.



Los síntomas están relacionados con la obstrucción intestinal crónica y suelen aparecer poco después del nacimiento, pero puede no ser reconocida hasta más tarde durante la infancia o (raramente) en la edad adulta.



La falta de inervación colorrectal inhibe la peristalsis, y el afectado se convierte en parte del intestino espástico y contratados. El esfínter interno del recto no relajarse, lo que impide la evacuación de materia fecal y el gas y las causas graves distensión abdominal y estreñimiento.



El más común es el sitio afectado rectosigmoidea del colon (enfermedad de segmento corto), y la menos común es la parte superior del colon descendente y el colon transverso, posiblemente se vean afectados (larga serie de sesiones de la enfermedad).



Evaluación:



1. En el recién nacido:
No pasó de meconio
Vómitos - bilis o manchados de heces
Distensión abdominal
Estreñimiento - se produce en todos los pacientes
Desbordamiento del tipo de diarrea
Anorexia, la mala alimentación
Alivio temporal de los síntomas con enema



2. Niño mayor de esa edad (los síntomas no prominente en el momento del nacimiento):
Historia de la constipación en el momento del nacimiento
Distensión del abdomen - la ampliación progresiva
Delgada pared abdominal con observables actividad peristáltica
Taburete aparece como la cinta, como líquido o en forma de pellets
El hecho de no crecer - pérdida de grasa subcutánea; parece desnutridos, quizás haya retraso en el crecimiento
Anemia



Evaluación de diagnóstico:



Tacto rectal demostrar ausencia de materia fecal en el segmento de larga enfermedad, en una palabra segmento enfermedad, rectal impactación puede estar presente y, cuando se retira el dedo, puede provocar una avalancha de las heces como es la obstrucción temporal de alivio.



Los rayos X muestra severa distensión gaseosa del intestino, con ausencia de gas en el recto.
Marcadores radiopacos, cuando se ingiere, medir el tiempo de tránsito intestinal. Los niños con enfermedad de segmento corto conservar los marcadores en el recto durante largos períodos.



Enema de bario muestra reducido intestino proximal a la dilatación del ano y el intestino para reducir segmento proximal.



Biopsia rectal se puede hacer para demostrar ausencia o reducción del número de células ganglionares del nervio, y confirmar el diagnóstico.



La manometría anorrectal puede hacer para registrar la respuesta a los reflejos del esfínter anal, se requiere la cooperación del niño.



Intervenciones terapéuticas:





Niño mayor de esa edad cuyos síntomas son crónicos, pero no grave pueden ser tratados con enemas de isotónicas, suavizantes de heces, residuos de baja y una dieta.
Intervenciones quirúrgicas:
Inicialmente, una colostomía o ileostomía se realiza para descomprimir el intestino, desviar la corriente fecal, y el resto intestinal normal.



Definitivo se realiza la cirugía para eliminar la falta de funcionamiento intestinal segmento con tracción a través de diversos procedimientos (abdominoperineal, endorectal, o rectorectal).



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